Catherine O’Hara, la talentosa actriz y comediante que inició su carrera en la serie de sketches canadiense Second City Television y luego se destacó interpretando a madres memorables en Beetlejuice, Home Alone y Schitt’s Creek, falleció la semana pasada a la edad de 71 años.
La causa de su fallecimiento aún no ha sido confirmada, aunque O’Hara había mencionado previamente que nació con una rara condición congénita llamada situs inversus, que afecta aproximadamente a una de cada 10 mil personas. Se dice que descubrió su diagnóstico hace más de 20 años durante un chequeo médico rutinario. “Cuando el médico nos informó que mi corazón estaba en el lado derecho y que mis órganos estaban invertidos, mi esposo inmediatamente comentó: ‘No, tiene la cabeza al revés’”, compartió O’Hara durante una Hora Feliz Virtual con Kathryn Hall en 2020.
No hay pruebas que sugieran que el situs inversus, una condición en la que los órganos internos están dispuestos de manera inversa a su posición normal, haya influido en la muerte de O’Hara. Sin embargo, esta condición puede coexistir con trastornos respiratorios que afectan la función pulmonar. Consultamos a dos cardiólogos, ninguno de los cuales había atendido a O’Hara, sobre las causas, síntomas y complicaciones del situs inversus.
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¿Qué implica el situs inversus?
“En condiciones normales, el corazón, el bazo y el estómago se localizan a la izquierda, mientras que el hígado y el apéndice están a la derecha. En el situs inversus, todo esto se invierte”, comentó Adam Small, cardiólogo de NYU Langone Health. Diversas mutaciones genéticas pueden dar lugar al situs inversus, que puede heredarse de uno de los progenitores o surgir de forma aleatoria.
Esta condición puede manifestarse de varias maneras. En el situs inversus totalis, o dextrocardia con situs inversus (el tipo que tenía O’Hara), todos los órganos internos, incluido el corazón, están invertidos, como si fueran un reflejo de un cuerpo normal. “Antiguamente, la gente solía creer que la radiografía estaba al revés, así que la sacaban de la mesa de luz y la giraban para que pareciera correcta”, explicó Small.
La otra subcategoría principal se denomina síndrome de heterotaxia. En esta situación, los órganos no están invertidos, sino que ocupan posiciones inusuales. Por ejemplo, el hígado puede estar en el centro del cuerpo, o puede haber múltiples bazos o problemas cardíacos graves. Esto también podría parecer como si la mayoría de los órganos estuvieran invertidos, excepto el corazón (lo que se conoce como levocardia). “El cuerpo se confunde mucho”, dijo Small, señalando que esta disposición inusual de los órganos puede dar lugar a serios problemas de salud.
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¿Cuáles son las posibles complicaciones del situs inversus?
La gran mayoría de las personas con situs inversus totalis nunca experimentarán síntomas ni sufrirán consecuencias para su salud. “El corazón bombea normalmente y el hígado funciona adecuadamente, simplemente están en la ubicación incorrecta”, explicó Small, añadiendo que tiene varios pacientes con situs inversus totalis “que no presentan ningún problema real”.
Aunque en su mayoría es asintomático, este trastorno conlleva un mayor riesgo de cardiopatías congénitas relativamente menores, como orificios entre las cavidades cardíacas y anomalías valvulares sutiles que pueden estar asociadas con la fibrilación auricular y que pueden detectarse mediante un ecocardiograma, explicó Martina Brueckner, cardióloga pediátrica de Yale Medicine. (La fibrilación auricular es una de las arritmias cardíacas más comunes y se caracteriza por un ritmo cardíaco rápido e irregular).
Aproximadamente entre el 20 y el 30 por ciento de las personas con situs inversus también padecen discinesia ciliar primaria (DCP), un trastorno que puede causar infecciones crónicas en las vías respiratorias. En la DCP, los cilios (estructuras microscópicas similares a pelos que se extienden desde las células) se desarrollan de manera anormal.
Normalmente, los cilios en los pulmones ayudan a eliminar la mucosidad y las partículas; los cilios dañados provocan problemas en la depuración de la mucosidad, lo que puede dar lugar a infecciones pulmonares crónicas, explicó Small. Con el tiempo, esto puede provocar bronquiectasias, una condición en la que las vías respiratorias de los pulmones pueden dilatarse o colapsar debido a la cicatrización y degradación del tejido. “Esa puede ser una condición muy compleja”, afirmó Small. Existen muchos tratamientos disponibles, como inhaladores, antibióticos, dispositivos que ayudan a toser y solución salina hipertónica.
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¿Cómo se diagnostica el situs inversus?
O’Hara mencionó que descubrió que sus órganos internos estaban invertidos solo cuando se sometió a un electrocardiograma para un examen médico no relacionado. Small explicó que la mayoría de las personas reciben este diagnóstico, básicamente por accidente. “Alguien llega a urgencias por un problema X, Y o Z, y se le realiza una tomografía computarizada o una radiografía, y la computadora muestra que el corazón está en el lado derecho”, explicó.
Las personas con DCP suelen buscar atención médica por síntomas respiratorios, como tos crónica y sibilancias, o infecciones recurrentes de los senos paranasales y del oído. La DCP generalmente se identifica en la infancia o adolescencia, explicó Small, pero a veces puede pasar desapercibida y diagnosticarse erróneamente como asma grave o infecciones del oído hasta etapas posteriores de la vida.
Para diagnosticar la DCP, se puede realizar una biopsia de los cilios y evaluarlos al microscopio para verificar su movimiento adecuado, explicó Brueckner. Las pruebas genéticas también pueden determinar si se tienen genes anormales relacionados con el trastorno. Por otro lado, el síndrome de heterotaxia suele diagnosticarse poco después del nacimiento si existen problemas cardíacos que causan síntomas, o incluso durante ecografías fetales de rutina.
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¿Cuál es la expectativa de vida de alguien con situs inversus?
El pronóstico del situs inversus varía de una persona a otra, dependiendo de la gravedad de la condición y del subtipo que presente. La esperanza de vida de las personas con situs inversus totalis es comparable a la de la población general. “Al ser una imagen especular, todo termina por conectarse correctamente”, afirmó Small.
En el caso del síndrome de heterotaxia, pueden presentarse alteraciones que afectan la estructura y función de las paredes, válvulas y cámaras del corazón, explicó Small. En este caso, el pronóstico de una persona depende de la gravedad de su malformación cardíaca.
Finalmente, la PCD no afecta necesariamente la esperanza de vida, pero las complicaciones varían considerablemente de una persona a otra. Por ejemplo, mientras que algunas personas pueden experimentar síntomas leves de asma, otras pueden enfrentar problemas pulmonares complejos que requieran un trasplante. Como explicó Brueckner, “depende de la gravedad de las afecciones respiratorias y de su adecuado manejo.”
Gracias por acompañarnos hasta el final de esta historia.
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